胚胎性肿瘤中枢神经系统(CNS)包括恶性生殖细胞瘤、成神经管细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤(PNET)等 ,好发于儿童青少年

脑干肿瘤(脑干胶质瘤)介绍：

脑干肿瘤(脑干胶质瘤)占颅内肿瘤的1.4%。主要为神经胶质瘤，其中以星形细胞瘤和极性成胶质细胞瘤较为多见，其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤，此外还可见到血管瘤（包括血管网织细胞瘤）、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤等。儿童及青少年好发，特别是5~9岁儿童发病率最高。儿童病人常以分化较差的极性成胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤为多，成年病人则以星形细胞瘤为多。儿童患者病程短、进展快；常在较短时间（数周至数月）内即引起严重的脑干症状；成年患者病程长、进展慢，可数月甚至1年以上始出现严重的脑干症状。各种肿瘤在脑干中分布的部位略有不同，星形细胞瘤可分布于脑干的各部位，髓母细胞瘤和室管膜瘤则分布于导水管的被盖部位和第四脑室底。

脑干肿瘤(脑干胶质瘤)的症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以后枕部头痛为常见。儿童常有性格改变，不少病人伴有排尿困难。颅内压增高常不是脑干肿瘤的首发症状。因此，对于进行性交叉性麻痹或多发性颅神经麻痹合并锥体束损害，无论有无颅内压增高均应首先考虑脑干肿瘤的可能。脑干肿瘤的局灶性症状随肿瘤的部位而异，由于肿瘤的浸润性生长，明确划分具体部位如中脑或桥脑实际上是困难的。

1）中脑肿瘤： 由于肿瘤极易阻塞导水管，故早期可出现颅内压增高症状。也有首发症状为精神和智力改变，这可能与网状结构受累有关。根据肿瘤侵袭部位不同，常表现有：①动眼神经交叉性偏瘫综合症——Weber综合症，病变位于大脑脚底部，出现病侧动眼神经麻痹，对侧上、下肢体和面、舌肌中枢性瘫痪。②四叠体综合症——Parrnaud综合症，表现眼睑下垂、上视麻痹、瞳孔固定、对光反应消失、会聚不能等。③Benedikt综合症，表现为耳聋等、病侧动眼神经麻痹、对侧肢体肌张力增强、震颤等。

2）桥脑肿瘤： 占全部脑干肿瘤半数以上，多见于儿童。早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状；成年人则常以眩晕、共济失调为首发症状。90%以上病人有颅神经麻痹症状，约40%病人以外展神经麻痹为首发症状，随着肿瘤发展出现面神经、三叉神经等颅神经损害和肢体的运动感觉障碍。常表现有Millard-Gubler综合症——桥脑半侧损害，包括面神经交叉瘫，若病变位于桥脑下半部偏一侧时致病侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫。

3）延髓肿瘤： 首发症状常为呕吐，易被误诊为神经性呕吐或神经官能症，特别是成年患者。病人可有不同程度头昏、头痛，然后较早出现后组颅神经麻痹的症状，如吞咽困难、进食呛咳、讲话鼻音、伸舌不能等。肿瘤累及双侧时则出于真性延髓麻痹症群，同时伴有双侧肢体运动、感觉障碍及程度不等的痉挛性截瘫，病程早期可有呼吸不规则，晚期可出现呼吸困难或衰竭。

临床上常表现的延髓半侧损害有：①舌下神经交叉瘫（Jackson综合症）；②吞咽、迷走交叉瘫（Avellis综合症）；③Schmidt综合症——病侧Ⅸ~Ⅶ颅神经麻痹及对侧半身偏瘫；④延髓背外侧综合症（Wallenberg综合症）等。

胶质瘤的诊断，根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析，在病史及体征基础上，采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查，定位正确率几乎是100%，定性诊断正确率可在90%以上。

脑胶质瘤由于肿瘤呈浸润性生长，与脑组织无明确分界，难以彻底切除，手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除。位于额叶的肿瘤，可作脑叶切除。当额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时，可同时切除额极或颞极作内减压术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，宜注意保存神经功能，适当切除肿瘤，避免发生严重后遗症。脑室肿瘤宜从非功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑梗阻。位于丘脑、脑干的胶质瘤，除小的结节性或囊性者可作切除外，一般作分流术，缓解增高的颅内压后，进行中医药综合治疗。